Azərbaycanda uşaqlar arasında nadir rast gəlinən xəstəliyin adı açıqlanıb

Azərbaycanda uşaqlar arasında nadir rast gəlinən xəstəliyin adı açıqlanıb Rentgenoloji olaraq bu dəyişikliklər “sümükdə sümük” fenomeni kimi görünür
Sağlamlıq
438
22 Fevral , 2017 13:08
Azərbaycanda uşaqlar arasında nadir rast gəlinən xəstəliyin adı açıqlanıb

Bakı. 22 fevral. REPORT.AZ/ Pediatriyada nadir rast gəlinən irsi-genetik patologiyalar arasında maraq doğuran xəstəliklərdən biri də birincili immundefisit zamanı adenozindezaminaza (ADA) çatışmazlığıdır. 

"Report" xəbər verir ki, bunu Həkimləri Təkmilləşdirmə İnstitutunun Pediatriya kafedrasının müdiri Aslan Həsənov deyib.

Onun sözlərinə görə, xəstəlik həm hüceyrə, həm də humoral immunitetin pozulmasına səbəb olan ağır müştərək immundefisitlə nəticələnir: "Xəstəliyin klinikası onun hansı yaşda təzahür etməsindən asılıdır. Belə ki, uşağın 2-3 aylığında təkrari respirator infeksiyalar, diareya, inkişafın ləngiməsi, qalça sümüklərinin apofizi və fəqərə cisimlərinin sümük-qığırdaq birləşmələrini əhatə edən çoxsaylı defektlərin olması (xondrodisplaziya) erkən manifestasiyaya xarakterikdir. Rentgenoloji olaraq bu dəyişikliklər “sümükdə sümük” fenomeni kimi görünür".

A.Həsənov bildirib ki, xəstəliyin gec təzahürü zamanı 2-15 yaşlı uşaqda təkrar pnevmoniya, sepsis, autoimmun mənşəli xəstəliklər (şəkərli diabet, tireoidit, hemolitik anemiya, idiopatik trombositepeniya) inkişaf edir: "Bu yaşda olan xəstələrdə herpetik infeksiya tez-tez residivlənir. Xəstəliyin müalicəsində uyğun gələn donordan sümük iliyi transplantasiyası, gen terapiyası, ferment əvəzliyi terapiya həyata keçirilir. Pasiyentin sümük iliyinin iki nüsxəsi götürülərək biri strimvelis düzəldilir, digəri isə hər ehtimala qarşı ehtiyat nüsxə kimi saxlanılır. Əgər strimvelisin verilməsi mümkün olmazsa və ya işləməsə, bu halda ehtiyat nüsxədən istifadə edilir. Preparat hazırlamaq üçün hansı xəstənin sümük iliyi nüsxəsi götürülübsə, strimvelis yalnız xəstənin müalicəsi üçün istifadə edilə bilər".  

Son xəbərlər

Orphus sistemi